• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Oncologie
• Identifiant : 2023ULILM194
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 07/07/2023

Résumé en langue originale

Introduction: Les cancers des voies biliaires (CVB) sont des cancers rares et de mauvais pronostic. Peu de données sont disponibles sur les CVB à début précoce, définis comme des patients (pts) âgés de moins de 50 ans (EOBTC). Methode: Une revue rétrospective des dossiers a été réalisée chez des pts traités pour CVB dans 16 centres français entre 2003 et 2021. Les données sur les caractéristiques clinico-biologiques, la prise en charge thérapeutique et le profil moléculaire ont été recueillies. La survie sans progression (SSP) et la survie globale (SG) ont été estimées par la méthode de Kaplan Meier. Résultats: 1256 pts atteints de CVB ont été inclus. Les pts EOBTC (n:188, 15%) avaient moins de comorbidités selon le score de Charlson (63.5% vs 84.4%, p: <0,0001), un stade tumoral plus élevé (cT3-4: 49.9% vs 32.1%, p:0.0126), une atteinte hépatique bilobaire (47.7% vs 32.1%, p:0.0002) et plus frequemment une maladie d’emblée métastatique (67. 5% vs 57.4%, p:0.0097) par rapport aux pts plus âgés. Pas de difference en ce qui concerne la localisation tumorale (intrahépatique vs extrahépatique vs vésicule biliaire), le Performan statuts (PS) (PS 0-1: 94.4% vs 85.5%, p:0,15), et le sex-ratio. Le traitement systémique de première ligne des CVB avancé (n=818, 65.2%) était principalement un doublet par GEMCIS (45.5% vs 32.1%, p:0.0091) ou GEMOX (43.3% vs 56.5%, p:0.0091) chez les pts EOBTC vs non-EOBTC respectivement. Les pts EOBTC ont reçu plus fréquemment un traitement de 2ème ligne (89.5% vs 80.9%, p:0.02). Pour les pts atteints de CVB avancé, la SG médiane était de 17,0 mois contre 16,2 mois (p:0.8) et la mPFS était de 5.8 mois contre 6.0 mois (p:0.89), respectivement chez les pts atteints de CVB avancé et chez les pts plus âgés. Un profilage moléculaire a été réalisé chez 37,3% des pts EOBTC contre 19.2% des pts non-EOBTC (p: <0.0001). En ce qui concerne les altérations moléculaires identifiées, IDH1 étaient moins fréquentes chez les pts EOBTC (7.8% contre 16.6% p : 0.0294). Tandis que les fusions du gène FGFR2 étaient plus fréquentes chez les pts EOBTC (11.7% contre 7.9% p : 0.0294). Conclusion: Les pts EOBTC présentaient une maladie plus avancée au moment du diagnostic, ils étaient traités plus lourdement à un stade avancé et ont une SSP et une SG similaires à celles des pts plus âgés. Le profilage moléculaire a été plus souvent réalisé chez les pts EOBTC. Les profils moléculaires des pts EOBTC semble différer des pts plus âgés.