• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2023ULILM081
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 17/04/2023

Résumé en langue originale

Contexte : Les sarcomes osseux primitifs chez l’enfant, adolescent et jeune adulte sont exceptionnels et les données concernant leur évolution et leur pronostic sont peu nombreuses. Matériel et méthodes : Nous avons rétrospectivement recensé les sarcomes osseux primitifs non ostéosarcome, non Ewing et apparentés, non chondrosarcome relus et pris en charge au sein du Groupe Sarcome Français-Groupe d’Etude des Tumeurs Osseuses entre 2012 et 2021.Les caractéristiques cliniques et thérapeutiques ont été décrites. Les courbes de survie ont été calculées par la méthode de Kaplan-Meier. Résultats : Cinquante-deux patients pris en charge dans 17 centres ont été inclus dans l’analyse finale. L’âge médian était de 15 ans (3.0 ; 25.0) et le sex-ratio 0.58. Le suivi médian est de 35.3 mois. On comptait 25 adamantinomes (48.1%), 8 chor-domes (15.4%), 16 sarcomes indifférenciés (30.8%), 2 léïomyosarcomes (3,8%) et un angiosarcome (1.9%). Aucun des patients atteints d’adamantinome et de chor-dome n’est décédé et les taux de survie sans progression à 2 ans et 5 ans sont respectivement de 91.9% (IC95 : 70.6 – 98.0%) et 82.7% (IC95 : 51.3 – 94.8%). Les autres patients atteints de sarcome indifférencié, léïomyosarcome et angiosarcome ont des taux de survie globale à 2 ans et 5 ans respectivement de 62.0% (IC95% : 36.4 – 79.3%) et 41.9% (IC95% : 14.3 – 67.8%) et des taux de survie sans progres-sion à 2 ans et 5 ans respectivement de 52.1% (IC95% : 28.0 – 71.6%) et 23.2% (IC95% : 4.5 – 50.1%). Conclusion : Les sarcomes osseux primitifs rares de l’enfant, adolescent et du jeune adulte sont dominés par des tumeurs de bas risque le plus souvent contrôlées par chirurgie exclusive. Les tumeurs de haut risque ont un pronostic sombre malgré un traitement par des associations de chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. Des études prospectives font défaut et sont nécessaires pour améliorer la prise en charge de ces patients.