• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2023ULILM434
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 27/10/2023

Résumé en langue originale

Contexte : Les Syndromes Neurologiques Paranéoplasiques (SNP) et les Encéphalites Auto-Immunes sont des maladies neurologiques inflammatoires à l’origine d’une morbi-mortalité importante. Pourtant, une grande partie d’entre elles répondent aux traitements immunomodulateurs et immunosuppresseurs. L’enjeu de ces maladies résident avant tout dans leur reconnaissance et dans la rapidité de prise en charge. Les Centres de Compétence Maladies Rares (CCMR), en parallèle du Centre de Référence Maladies Rares (CRMR), peuvent apporter une aide précieuse pour mieux dépister et colliger les patients afin de pouvoir mieux comprendre et traiter ces pathologies. Le CHU de LILLE est aujourd’hui candidat pour devenir CCMR SNP/EAI et cette thèse a pour but de réaliser une étude épidémiologie de terrain dans ce cadre et de créer une cohorte de patients. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique incluant les patients présentant un syndrome neurologique associé aux anti-neuronaux qui ont été suivis au CHU de LILLE entre le 01/01/2008 et le 30/09/2022. Nous avons utilisé 4 bases de données indépendantes pour dépister les patients (notamment le logiciel INCLUDE®) puis nous avons recueillis les différentes données cliniques et paracliniques du suivi des patients. Résultats : Nous avons retrouvé 115 patients sur la période étudiée pour une incidence estimée à 1,7/million d’habitant/an de syndrome neurologique associé aux anti-neuronaux. Cette incidence augmente au fil du temps avec 0,24/million d’habitant/an en 2009 contre 1,95/million d’habitant/an en 2020. On retrouve 59% de femmes, un âge moyen à 55,8 ans (+/-18,4), la présentation clinique la plus fréquente est l’encéphalite (42%) suivie de la cérébellite (24%). Le délai médian au diagnostic est de 3,1 mois [1,3-16,3] et le délai médian à l’introduction des traitements est de 2,5 mois [1-11,2]. Conclusion : Cette étude a permis de dénombrer les patients atteintes syndrome neurologique associé aux anti-neuronaux pris en charge au CHU de LILLE et de calculer de manière plus précise l’incidence de ces cas dans les départements du Nord et du Pas-de-Calais. Cette incidence est plus élevée que les estimations précédentes mais reste probablement sous-estimée. La création d’un CCMR au CHU de LILLE pourrait permettre de mieux dépister les patients atteints et de proposer une expertise et une filière de soin mieux coordonnées pour aboutir à une meilleure prise en charge de ces patients.