• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Cardiologie et maladies vasculaires
• Identifiant : 2023ULILM394
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 20/10/2023

Résumé en langue originale

Contexte : La dérivation cavo-pulmonaire totale est la chirurgie de référence pour le traitement des cardiopathies univentriculaires. Cette palliation imaginée par Fontan et Baudet en 1968, a subi d’innombrables modifications. La survie post-opératoire s’est considérablement améliorée ces dernières années, mais les complications à long terme sont nombreuses dont l’une des plus redoutables est la survenue d’un failing Fontan. En l’absence de ventricule sous-pulmonaire, un bel arbre vasculaire pulmonaire est primordial pour un bon fonctionnement du montage, l’index de Nakata en est un marqueur. Objectif de l’étude : décrire la cohorte lilloise des patients porteurs d’une dérivation cavo-pulmonaire totale, déterminer les facteurs influençant l’index de Nakata après DCPT et les facteurs associés à la survenue d’un failing Fontan. Matériel et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, comportant une cohorte de patients opérés d’une dérivation cavopulmonaire totale, avec un suivi au moins en partie au CHRU de Lille. Les données anthropométriques, relatives à la cardiopathie, aux différents temps opératoires, clinico-biologiques, thérapeutiques et aux différents examens lors du suivi (ETT, IRM, EFR, EE et cathétérismes cardiaques) étaient recueillies. Résultats : 173 patients ont été inclus dans notre étude, avec un âge moyen de 27,5 ans, majoritairement de sexe masculin (61%) et avec un ventricule principal de morphologie gauche (66%). 38 patients ont présentés un tableau de failing Fontan dont 15 décès soit une survie de 91%. La morbidité au cours du suivi est importante avec des arythmies (38%), une hépatopathie significative (26%), la nécessité de la mise en place d’un pacemaker (13%) ou d’un défibrillateur (2,9%), des complications thrombo-emboliques (20%), hémorragiques (17%) ou lymphatiques (5,3%). L’index de Nakata après DCPT, était associé au nombre de chirurgies, à la SpO2, au temps de clampage lors de la CEC pour DCPT, à la pO2 au repos et au pic de l’effort, à la PAPM et à la POG ou PTDVU avant DCPP et à l’index de Nakata avant DCPT. La survenue d’un failing Fontan était influencée par l’âge, la SpO2, l’absence de rythme sinusal, la FEVU et la sévérité des valvulopathies en ETT, certaines données biologiques comme l’albumine, les GGT et les NTproBNP, des données opératoires dont l’âge de DCPT, le délai entre DCPP et DCPT et les temps de CEC, certaines données des EFR notamment la CPT et la DLCO, certains données des EE dont la fréquence cardiaque et le pic de VO2 et d’autres du cathétérisme cardiaque comme la PAPM et la POG ou PTDVU après DCPT. Conclusion : Différents facteurs pronostiques potentiels ont été mis en évidence, permettant une optimisation de la prise en charge des patients palliés par DCPT. Sous une même physiopathologie, se cache une multitude de phénotypes, dont la meilleure compréhension est une source prometteuse de thérapeutiques.