• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2023ULILM233
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 22/09/2023

Résumé en langue originale

INTRODUCTION - La capillaroscopie est un outil diagnostique d’une microangiopathie organique (MAO), correspondant à un pattern spécifique de la sclérodermie systémique cutanée (SSc), classée en 3 stades. Ainsi, la MAO a été ajoutée à la classification ACR/EULAR 2013 dans l’objectif de faciliter les diagnostics précoces de SSc. L’objectif de notre étude était de décrire les associations entre le stade de MAO constaté à la capillaroscopie, chez des sujets atteints d’une SSc sine scleroderma, limitée ou diffuse et un ensemble des données cliniques, biologiques et paracliniques. MATERIELS & METHODES - Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, monocentrique. La cohorte d’étude a permis une analyse des associations entre stades de MAO et des paramètres démographiques, cliniques (atteintes d’organes, manifestations cliniques, sévérité de la maladie) et paracliniques (données biologiques, échocardiographie transthoracique, spirométrie). Un sous-groupe de patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) avec 2 épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) à 2 ans de suivi et une capillaroscopie initiale a permis une analyse de l’évolution des valeurs spirométriques en fonction de la capillaroscopie initiale. Un autre sous-groupe de patients ayant une hypertension pulmonaire (HTP) de groupe 1 a permis d’analyser un ensemble de caractéristiques démographiques, cliniques et paracliniques en lien avec l’HTP en fonction de l’évolution des capillaroscopies. RESULTATS - Parmi les 320 patients de la cohorte, 267 (83,44%) des patients étaient de sexe féminin, avec un âge médian de 62 ans (50,87 – 71,27). Deux cent quarante-cinq (76,56%) des patients avaient une SSc limitée ou sine scleroderma et 75 (23,44%) des patients une SSc diffuse. Concernant les données de capillaroscopie, 24 (7,50%) avaient une capillaroscopie normale ou avec un pattern aspécifique, 74 (23,13%) une MAO précoce, 160 (50%) une MAO active et 62 (19,38%) une MAO tardive. Il était retrouvé une association statistiquement significative entre le groupe de patients présentant un stade tardif de MAO à la capillaroscopie et la présence d’une PID (p = 0,0383), des valeurs spirométriques dégradées (p < 0,001, p = 0,002 et p = 0,0029 pour la capacité pulmonaire totale, la capacité virale forcée et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone respectivement), la une probabilité intermédiaire à élevée d’HTP à l’ETT (p = 0,0026), une atteinte cutanéo-vasculaire plus active (p < 0,0001 et p = 0,0284 pour le score de Rodnan et la présence d’ulcères digitaux respectivement) ainsi qu’une sévérité de la maladie plus importante au score de Medsger (p < 0,0001) comparativement aux groupes de patients présentant une MAO précoce ou active. Il était retrouvé également une association statistiquement significative entre le pourcentage de décès et la présence de MAO de stade tardif (p = 0,0020). L’analyse multivariée complémentaire a confirmé la majoration de risque de la dégradation de ces paramètres en cas de MAO de stade tardif. Nous avons également mis en évidence une association statistiquement significative entre les patients présentant une MAO de stade tardif et l’aggravation de la CVF aux EFR à 2 ans (p = 0,0271). Pour ceux dont les données étaient disponibles, les patients présentant une HTP avaient tous sur une capillaroscopie antérieure un stade actif de MAO. CONCLUSION - La capillaroscopie du pli de l’ongle est un outil simple, peu coûteux et peu invasif qui au-delà de son rôle diagnostique pourrait avoir un rôle dans le suivi. Notre étude retrouve une association statistique des stades de MAO, notamment tardif avec le score de sévérité, la survie globale des patients et les atteintes cliniques d’organe à risque telles que l’atteinte pulmonaire interstitielle et l’HTP. Des études prospectives restent nécessaires pour évaluer le caractère pronostique et prédictif des stades de MAO.