• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2022ULILM396
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 17/10/2022

Résumé en langue originale

Introduction : Au cours d’une dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) survient une atteinte respiratoire suivie par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) et une atteinte cardiaque suivie par échocardiographie (ETT). Le lien entre ces atteintes n’a peu été étudié, son existence permettrait d’adapter le suivi de ces patients. Nous avons étudié le lien entre la dégradation de la fonction cardiaque et la dégradation de la fonction respiratoire dans la DMD. Méthode : Nous avons inclus 77 patients DMD suivis au CHU de Lille ayant eu un suivi par EFR et ETT entre 1997 et 2022. La médiane de suivi était de 10 ans. Nous avons utilisé la capacité vitale forcée (CVF) pour évaluer l’atteinte respiratoire et la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG), la fraction de raccourcissement du ventricule gauche (FRVG) et le diamètre télédiastolique du ventricule gauche (DTDVG) pour l’atteinte cardiaque. Résultats : La CVF n’était pas associée à la FRVG. Les déclins de la CVF n’étaient pas associés à ceux de la FRVG ou de la FEVG. Les âges à différentes étapes de CVF (80, 50, 30%) n’étaient pas associés à l’âge de l'installation d'une dysfonction cardiaque (FEVG < 50%, FRVG < 28%). L’âge de perte de marche était associé avec la fonction respiratoire mais pas cardiaque. La seule association retrouvée était entre l’âge d’apparition d’une dilatation ventriculaire gauche et l’âge d’apparition d’une CVF < 80% qui ne se confirmait pas pour les CVF < 50% et < 30%. Conclusion : Nous n’avons observé aucun lien fort entre l’atteinte des fonctions respiratoires et cardiaques mesurés par EFR et ETT chez nos patients DMD. Les évolutions cardiaques et respiratoires semblent donc indépendantes et les EFR et les ETT doivent être réalisées conjointement et régulièrement dans le suivi.