Université Lille 2 Droit et Santé Purpura thrombotique thrombocytopénique associé au syndrome de Gougerot-Sjögren Purpura thrombotique thrombocytopénique, Gougerot-Sjögren, ADAMTS13, auto-immunité, Syndrome de Gougerot-Sjögren 610 Introduction : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) acquis est fréquemment associé à d’autres maladies auto-immunes. Cette association est bien décrite avec le lupus et semble avoir un impact négatif sur l’évolution du PTT. La coexistence PTT-Syndrome de Gougerot- Sjögren (SGS) n’a qu’exceptionnellement été rapportée. Le but de notre travail est d’évaluer l’impact du SGS sur la présentation clinique, biologique et évolutive du PTT. Matériel et méthode : A partir du registre des microangiopathies thrombotiques (Centre National de Référence, hôpital Saint-Antoine, janvier 2001-décembre 2010), nous rapportons une série de PTT acquis avec anticorps anti-ADAMTS13 associés au SGS diagnostiqué selon les critères américanoeuropéens. Nous avons comparé les caractéristiques de ces patients à un groupe de patients atteints de PTT sans autre maladie auto-immune associée. Résultats : L’association PTT-SGS est retrouvée chez 12 femmes, d’âge moyen 44,3 ± 16,2 ans. Les SGS sont d’expression peu sévère, se limitant à un syndrome sec (12/12) et des arthralgies (9/12). Cinq patientes sur 12 ont des signes neurologiques graves en lien avec le PTT (1 convulsion, 4 accidents ischémiques transitoires). La créatininémie moyenne est de 11 ± 4 mg/L. Les anticorps anti-SSA sont positifs dans 11 cas. Sur le plan thérapeutique, les patientes ont reçu en moyenne 696,4 ± 357,4 mL/kg de plasma, associé dans tous les cas, sauf un, à une corticothérapie. Le rituximab a été utilisé dans 4 cas de PTT réfractaire. Au cours du suivi moyen de 51,3 ± 28,3 mois, on dénombre 2 ré-évolutivités précoces et 2 rechutes. Aucune patiente n’est décédée. Ce groupe a été comparé à 147 patients-contrôles : aucune différence n’est retrouvée sur les données cliniques ou biologiques du PTT. Cependant, il existe une tendance à l’augmentation du taux de ré-évolutivités précoces et à la diminution du nombre de décès (p = 0,07) dans le groupe PTT-SGS. Conclusion : Dans notre étude, le SGS est diagnostiqué dans 5,4% des cas de PTT incidents. Le SGS s’associe fréquemment aux anticorps anti-SSA, il apparaît peu symptomatique, se limitant aux atteintes glandulaires et articulaires. Contrairement à l’association PTT-lupus, la présence d’un SGS ne semble pas aggraver le pronostic du PTT. ... Electronic Thesis or Dissertation Text Image fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/LIBRE/Th_Medecine/2013/2013LIL2M129.pdf Desprez Jonathan 1985-04-04 FR 17053698X 1147 2013LIL2M129 2013-06-11 Médecine. Néphrologie Université Lille 2 Droit et Santé thesis.degree.grantor_1 026404389 Doctorat de médecine non oui Vrigneaud Laurence intervenant_1 112842429 ddc:610 Vrigneaud Laurence Université Lille 2 Droit et Santé Université Lille 2 Droit et Santé ASCII PDF 1