• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Gastro-entérologie et hépatologie
• Identifiant : 2022ULILM271
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 23/09/2022

Résumé en langue originale

Introduction : Depuis les années 1970, la chirurgie de Fontan ou dérivation cavo-pulmonaire totale est la prise en charge chirurgicale de référence des patients avec une cardiopathie congénitale complexe à type de ventricule unique. Cette chirurgie n’est pas sans conséquence avec de nombreuses complications cardiaques et extra cardiaques. La principale complication extra cardiaque est l’atteinte hépatique ou FALD (Fontan Associated Liver Disease). L’amélioration des techniques chirurgicales au cours du temps a permis d’atteindre une survie à 10 ans de l’ordre de 90% s’associant à une augmentation des cas de FALD. La ponction biopsie hépatique reste l’examen de référence pour la mesure de l’atteinte hépatique mais il existe également des données sur l’évaluation de la fibrose hépatique sévère par méthode non invasive (Fibroscan®) avec un seuil de 21 kPa identifié dans cette population. Matériel et méthodes : Notre étude est observationnelle, rétrospective, monocentrique. Tous les patients (enfants et adultes) suivis au CHU de Lille dans les services de cardiologie et d’hépatologie ou en cabinet de ville pour une cardiopathie congénitale complexe ayant bénéficié d’une chirurgie de Fontan ont été inclus soit 128 patients. Nous avons recueilli les données de leur suivi cardiologique (ECG, ETT, IRM cardiaque, tests d’effort, cathétérisme cardiaque) et hépatologique (bilans biologiques, imageries abdominales, évaluation de la fibrose par Fibroscan® ou Fibrotest®) afin d’évaluer les conséquences hépatiques après chirurgie de Fontan et leurs facteurs de risque. Résultats : Notre population est composée de 61% d’hommes, d’âge moyen 23,8 ans (6 à 54 ans), ayant bénéficié en moyenne de 3 interventions chirurgicales au cours de leur vie. Soixante-neuf pourcents des ventricules uniques sont de type gauche, 82% des chirurgies sont par tube extra cardiaque. Trois patients étaient décédés au moment du recueil de données. Quinze patients (11,7%) n’ont jamais eu de suivi par un hépatologue. Chez les 113 autres patients, 99 ont bénéficié d’un Fibroscan® et 94 d’une échographie abdominale. On observe que 36 d’entre eux ont un Fibroscan® supérieur à 21 kPa (28,12%) et 26 ont des signes de dysmorphie hépatique en échographie (20,3%). Aucun facteur de risque ne ressort comme significatif dans notre étude en dehors du nombre de chirurgies cardiaques. Le rythme sinusal semble quant à lui être un facteur protecteur. Conclusion : Plus d’un quart des patients de notre cohorte développe une atteinte hépatique dans les suites de leur chirurgie de Fontan avec des atteintes sévères chez certains d’entre eux, confirmant la nécessité d’un suivi hépatologique rapproché chez ces patients.