• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Endocrinologie et métabolismes
• Identifiant : 2021LILUM458
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 08/10/2021

Résumé en langue originale

Contexte : L’hyperplasie macronodulaire des surrénales (HMBS) est une pathologie rare et probablement sous-estimée. Un bon nombre d’incidentalomes surrénaliens bilatéraux pourraient correspondre à des HBMS. Les mutations d’ARMC5 sont retrouvées dans environ 20% des cas, correspondant souvent aux formes plus sévères. En cas de mutation d’ARMC5, la production de cortisol est diminuée par cellule, suggérant que c’est « l’effet masse » lié à la perte d’apoptose qui conduirait à l’hypercortisolisme. L’évolution naturelle de la maladie est méconnue. Si on sait que l’HBMS évolue lentement, cette vitesse de progression n’a jamais été évaluée. Objectifs du travail : Étudier la vitesse de progression morphologique des HBMS et l’évolution du bilan glucocorticoïde au cours du temps. Rechercher une corrélation entre les deux. Méthode : Étude rétrospective multicentrique portant sur 38 patients présentant une HBMS, suivis dans 3 grands centres européens. La première visite du patient pour son HBMS était considérée comme T0. Les données cliniques, biologiques et radiologiques de T0 puis des suivis à 2ans ±1an de la visite initiale T2, 5±2ans (T5), 10 ±2,5ans(T10), 15 ±2,5ans(T15) et 20 ±2,5ans(T20) ont été collectées. Résultats : La durée médiane de suivi était de 5,9 ans [2,7-8,5]. Seule l’ACTH était plus basse à la dernière visite des patients comparativement à T0 (p=0.049). Il existait une corrélation entre la somme du diamètre des nodules et le cortisol après freinage minute (r=0.36, p<0.001) ainsi que l’ACTH (r= -0.37, p<0.001) en prenant en compte toutes les visites. Le cortisol après freinage minute était aussi corrélé à la somme des plus grandes épaisseurs (r=0,30, p<0.001), grands axes (r=0,23, p<0.001) et des plus grandes aires (r=0,38, p<0.001) des surrénales. Seule la différence entre le cortisol après freinage minute à la 1ère et dernière visite était significativement associée à la différence entre les diamètres des nodules après ajustement pour le délai entre les deux visites (p<0.05). Conclusion : Il existe une corrélation positive entre la taille de l’hyperplasie et le niveau de l’hypercortisolisme. Il n’existe cependant que peu d’évolution significative dans le temps de l’hyperplasie ou de l’hypercortisolisme. Ainsi, il n’a pas été retrouvé de claire association entre l’évolution morphologique et l’évolution biologique. Un suivi à plus long terme et l’élargissement de la cohorte sont donc nécessaires pour étayer cette hypothèse.