• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Hématologie
• Identifiant : 2021LILUM306
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 16/09/2021

Résumé en langue originale

Introduction. La survenue de manifestations immuno-hématologiques au cours des lymphoproliférations est un événement fréquent. La corticothérapie tient une place centrale dans la prise en charge de ces manifestations mais nombres de patients deviennent réfractaires ou dépendants motivant l’introduction de nouvelles lignes thérapeutiques. L’Ibrutinib est un inhibiteur de Bruton Tyrosine Kinase (BTK), une enzyme clé dans le développement et la survie lymphocytaire et bénéficie d’une AMM dans la prise en charge de certaines lymphoproliférations B indolentes telles que la leucémie lymphoïde chronique ou la maladie de Waldenström. Notre travail consiste à évaluer l’utilisation de l’Ibrutinib dans le traitement de manifestations réfractaires associées à de telles lymphoproliférations. Méthode. À travers un travail multicentrique et rétrospectif, les patients présentant une manifestation immuno-hématologique (cytopénie auto-immune ou trouble acquis de l’hémostase) active, réfractaire et associée à une lymphoprolifération B indolente pouvaient être inclus. Vingt-cinq patients ont pu être identifiés. Résultats. L’âge médian à l’introduction de l’Ibrutinib était de 71 ans et la médiane de ligne thérapeutique avant Ibrutinib était de 2 (étendue 1-7). Vingt-deux patients (88%) bénéficiaient d’un traitement associé à l’introduction de l’Ibrutinib. Le taux de réponse global était de 76% (IC 95% [54,87-90,64]), avec 44% de réponse complète et une durée médiane de traitement de 8 mois. Treize patients (73%) ont pu sevrer le traitement associé à l’inclusion. La réponse tumorale n’était pas strictement superposable à la réponse immunologique avec un taux de réponse globale de 83% dont 41% de réponse complète. Le profil de tolérance ne différait pas de ce qui était retrouvé dans la littérature et quatre patients ont interrompus le traitement pour toxicité. Aucune cytopénie auto-immune sous traitement par Ibrutinib n’a été observée. Conclusion. L’utilisation de l’Ibrutinib dans cette indication semble être une stratégie prometteuse avec des taux de réponse intéressants pour ces patients réfractaires. Le profil bénéfice-risque est acceptable mais la place dans la démarche thérapeutique reste à définir.