• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2021LILUM407
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 01/10/2021

Résumé en langue originale

Introduction : Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) représentent la 2e cause de démence neurodégénérative chez les moins de 65 ans. Elles correspondent à un spectre de pathologies hétérogènes sur le plan clinique, histologique et génétique. Les troubles du comportement sont néanmoins l’un des marqueurs cliniques les plus reproductibles des DLFT. Ils révèlent la maladie dans les démences fronto-temporales (DFTc), présentation comportementale des DLFT, ou apparaissent au cours de l’évolution des présentations non comportementales. Les critères de Rascovsky ont été mis au point pour diagnostiquer ce phénotype comportemental. Ils rassemblent six items et l’acquisition de trois de ces items pose le diagnostic de DFTc. L’objectif de ce travail était d’évaluer ces critères dans une cohorte clinico-pathologique représentative de l’ensemble du spectre des DLFT. Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective. La population étudiée est constituée de patients ayant un diagnostic neuropathologique de DLFT, au sein de plusieurs Centres Mémoires de Ressources et de Recherches (CMRR) de France. Le symptôme initial, le premier diagnostic clinique évoqué, les critères de Rascovsky avec leur date de complétion et les données démographiques ont été recueillies via les courriers médicaux. Chaque patient a ensuite été classé au sein de cinq présentations cliniques (comportementale, langagière non sémantique, langagière sémantique, motrice et mnésique) en fonction du symptôme initial et/ou du premier diagnostic clinique évoqué. Résultats : 56 patients ont été inclus. 46,4% étaient des DLFT-TDP (dont 7,1% de TDP-C) et 50% des DLFT-Tau (dont 23,2% de tauopathies 4R et 3,6% de maladie de Pick). Au cours de l’évolution, 76,8% des patients DLFT remplissent la définition de DFTc possible, parmi lesquels 51% sont issus de la présentation comportementale et 28% de la présentation mnésique. Dans les présentations non comportementales, plus de 60% des patients remplissent la définition de DFTc possible au cours de l’évolution à l’exception de la présentation motrice où seuls 16,6% des patients la remplissent. Respectivement 86,4%, 63,4% et 61,5% des patients ayant une DLFT TDP A+B, une maladie à grains argyrophiles (AGD) et une tauopathie 4R remplissent la définition de DFTc possible. Parmi les patients DFTc possibles, 44,2% proviennent du sous-type TDP A+B et 18,6% des tauopathies 4R. Discussion : Ce travail démontre que 65,6% des patients des présentations non comportementales remplissent au moins trois des six critères de Rascovsky (76,9% en excluant la présentation motrice). Plus de 60% des patients de chaque sous-type histologique la remplissent également. L’évaluation des critères de Rascovsky semble donc pertinente quelle que soit la présentation clinique des DLFT. Ainsi, les troubles du comportement apparaissent comme un marqueur majeur du spectre des DLFT et pourraient participer à discriminer certains sous-types histologiques.