Université Lille 2 Droit et Santé Qu’est-ce que le PFAPA syndrome ? : résultats d’une enquête et données épidémiologiques régionales PFAPA syndrome, épidémiologie, diagnostic, score, Maladies infectieuses chez l'enfant, Syndrome de fièvre périodique-stomatite aphteuse-pharyngite-adénopathie -- Épidémiologie -- France -- Nord-Pas-de-Calais (France), Fièvre d'origine inconnue -- Enfant, Fièvre d'origine inconnue -- épidémiologie, Maladies transmissibles -- Enfant 610 Contexte : Le PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) est une fièvre récurrente fréquente de l’enfant, mal connue des praticiens, dont la physiopathogénie demeure inexpliquée. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, et de nouveaux critères ont été récemment proposés. Objectif : Décrire l’épidémiologie des enfants avec un PFAPA syndrome actuellement suivis dans la région Nord-Pas-de-Calais et évaluer la connaissance de ce syndrome chez les pédiatres et les médecins généralistes. Déterminer le pouvoir discriminant des nouveaux critères diagnostiques. Méthodes : Étude rétrospective, par questionnaire standardisé, réalisée entre septembre 2011 et juillet 2012 auprès de 330 praticiens de la région. Résultats : 316 praticiens ont répondu (taux de réponse 96 %), soit 234 pédiatres et 82 médecins généralistes. Seuls 47 % des médecins interrogés connaissaient le PFAPA syndrome. Les pédiatres hospitaliers connaissaient mieux le PFAPA syndrome que les médecins ambulatoires (77 versus 28 %, (p< 10-6)). Les pédiatres connaissaient plus ce syndrome que les médecins généralistes (p< 10-7). Le diagnostic et le suivi étaient plus souvent réalisés en milieu hospitalier (respectivement 82 % (p< 10-5), et 77 % (p< 0,001)). Pour les 44 patients actuellement suivis pour PFAPA syndrome, les signes cliniques les plus fréquents étaient ceux de la triade diagnostique classique : pharyngite (95 %), adénopathies cervicales (85 %) et aphtose buccale (70 %). La corticothérapie en cure courte était efficace sur les accès fébriles chez 96 % des patients. Un traitement de fond chirurgical (amygdalectomie ± adénoïdectomie) était réalisé chez 10 malades (33 %) et permettait une résolution complète de la symptomatologie chez 6 d’entre eux (60 %). Les nouveaux critères avaient une sensibilité et une spécificité respectivement de 90 et 100 % soit un rapport de vraisemblance négatif de 0,01 [IC 95 % : 0,04-0,24]. Conclusion : Une information des praticiens sur le PFAPA syndrome est nécessaire afin d’optimiser la prise en charge et de limiter les coûts liés aux examens paracliniques et à la surmédicalisation injustifiés de cette pathologie. Les nouveaux critères nécessitent une application sur une cohorte plus large pour confirmer leur caractère plus discriminant. ... Electronic Thesis or Dissertation Text fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/RESTREINT/Th_Medecine/2012/2012LIL2M219.pdf Frouin-Marien Anne-Gaëlle Frouin 1984-04-27 FR 165255080 1147 2012LIL2M219 2012-10-08 Médecine. Pédiatrie Université Lille 2 Droit et Santé thesis.degree.grantor_1 026404389 Doctorat de médecine non oui Pruvost Isabelle intervenant_1 131111256 ddc:610 Pruvost Isabelle Université Lille 2 Droit et Santé Université Lille 2 Droit et Santé ASCII PDF 1