• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Gastro-entérologie et hépatologie
• Identifiant : 2021LILUM365
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 27/09/2021

Résumé en langue originale

Introduction : L’histoire naturelle de la cholangite biliaire primitive (CBP) a été modifiée par l’utilisation de l’acide ursodesoxycholique qui améliore le pronostic de la maladie dans la majorité des cas. Une partie des patients sont non répondeurs au traitement et sont à risque de complications de la maladie. Les objectifs de ce travail étaient de décrire la morbi-mortalité des formes sévères de CBP. Patients et méthodes : Les données analysées étaient issues du PMSI entre 2008 à 2014, le registre CépiDC entre 2000 et 2016, les données de transplantation hépatique entre 2008 et 2018 et les données issues d’une enquête nationale « un mois donné » concernant un événement/complication survenu au cours du mois de mai 2019. Résultats : Les données PMSI concernaient en moyenne 1026 patients par an. Le secteur public de santé assurait majoritairement la prise en charge des patients avec CBP. 11,7 % des patients décédés avaient une mortalité prématurée et 80% des patients décédaient avant d’atteindre l’espérance de vie moyenne. Entre 2008 et 2018, 342 patients étaient inscrits sur liste de transplantation hépatique (TH) pour CBP et 261 ont été transplantés. L’âge moyen était de 55 ans et le score MELD moyen à 26,7. Les caractéristiques des patients transplantés étaient différentes selon l’indication de TH : CBP isolée, CHC, cause mixte, syndrome de chevauchement et indication de retransplantation. La présence d’un CHC, l’indication de reTH et le score MELD étaient des facteurs de risques indépendants de sortie de liste de transplantation. L’antécédent de thrombose porte et de chirurgie sus méso-colique étaient des facteurs prédictifs indépendants de décès ou de perte du greffon. Dans l’enquête « un mois donné » 28 patients ont été identifiés, 60,7% des diagnostics étaient portés au stade de cirrhose d’emblée. 75% des patients ne répondaient pas aux critères de PARIS-II. Le délai moyen entre le diagnostic et l’événement étaient de 11 ans. Les complications les plus fréquentes étaient le prurit et la décompensation ictéro-ascitique. Conclusion : Les formes sévères de CBP et leurs complications sont hétérogènes en termes de pronostic et de prise en charge. Ce travail met en avant la nécessité de prendre en charge rapidement les patients non répondeurs au traitement de première ligne afin de proposer des traitements de seconde ligne. La CBP ne doit pas être considérée comme une maladie indolente chez les non répondeurs au traitement médical et l’intervalle de surveillance pourrait être adapté au cours du suivi prolongé.