• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2020LILUM126
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 19/05/2020

Résumé en langue originale

Contexte : Bien que communément considérées comme fréquemment associées aux hémopathies malignes, les complications pulmonaires ont été peu étudiées dans le cadre spécifique des syndromes myélodysplasiques (SMD). L’objectif était de décrire leurs différents types, leurs proportions relatives et leurs effets relatifs entre elles sur la survie. Méthode : Etude de cohorte rétrospective multicentrique régionale. Les patients ont été inclus à partir des bases de données de codage du Département d’Informations Médicales des différents hôpitaux. Ils présentaient au moins une hospitalisation entre le 01/01/2007 et 31/12/2017, un diagnostic de SMD selon la classification WHO 2016 et une complication pulmonaire. Le suivi des dossiers a été réalisé jusqu’en août 2019. Résultats : Cinquante-cinq patients ont été inclus dans l’analyse. Ils cumulaient 113 évènements pulmonaires différents. Treize patients (23,6%) présentaient une pathologie auto-immune ou auto-inflammatoire systémique associée au SMD. L’âge médian au diagnostic de SMD était de 77 ans (66–83). Le délai médian de survenue de chaque manifestation pulmonaire était de 13 mois (1–40). Les manifestations pulmonaires étaient composées de 70 pneumopathies infectieuses [34 dont le germe était identifié (30,1%) et 36 suspectées mais de germe indéterminé (31,9%)] ; 27 pneumopathies interstitielles diffuses (23,9%), dont 13 pneumopathies interstitielles non spécifiques (PINS) avec ou non une composante fibrosante et 7 pneumopathies organisées secondaires (POS) et bronchiolites oblitérantes ; 10 épanchements pleuraux (8,8%), dont 4 pleurésies exsudatives organisées chroniques ; et 6 hypertensions pulmonaires (5,3%). Dans notre cohorte, le diagnostic d’une première complication pulmonaire infectieuse était similairement prédictif d’un décès (HR = 5,6), que le diagnostic d’une POS (HR = 4,5), ou que le diagnostic d’une PINS (HR = 5,8). La survie médiane post manifestation pulmonaire était de 10 mois (1-22). Conclusion : Les complications pulmonaires associées aux SMD sont diverses et de diagnostic complexe. Un nombre non négligeable d’entre elles (plus d’un tiers) sont des manifestations systémiques du SMD et non infectieuses. Ces patients présentent les mêmes caractéristiques générales que les autres SMD. Leur survie est semblable à celle de la population myélodysplasique globale. Cependant la survenue d’une manifestation pulmonaire semble être un facteur précipitant du décès ou un marqueur de l’aggravation du SMD sous-jacent. Des investigations complémentaires rapides et la concertation multidisciplinaire sont essentielles pour une prise en charge adaptée.