• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2021LILUM128
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 21/05/2021

Résumé en langue originale

Contexte : La sclérodermie systémique [ScS] est une maladie rare du tissu conjonctif dont la pneumopathie interstitielle diffuse [PID] est la principale cause de décès. La prise en charge de la PID-ScS est difficile et nous disposons de peu d’information sur l’application pratique des recommandations. Nous avons souhaité obtenir une vue d'ensemble des stratégies de diagnostic, de suivi et de traitement couramment utilisées en France. Méthodes : Une enquête nationale a été soumise via Internet de mai 2018 à juin 2020. Les questions évaluaient la prise en charge diagnostique, le suivi des PID-ScS avérées et les choix thérapeutiques des participants. Quatorze vignettes cliniques facultatives ont été soumises pour évaluer les décisions thérapeutiques face à différents phénotypes de PID-ScS. Résultats : 93 participants dont 72 internistes et 18 pneumologues ont participé à l'enquête. Tous les participants dépistaient une PID au diagnostic de ScS, 83 d'entre eux s'appuyant sur un scanner thoracique systématique. Des explorations fonctionnelles respiratoires [EFR] étaient prescrites par 94% des participants au diagnostic et au cours du suivi. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone [DLCO] et la capacité vitale forcée sont utilisées pour évaluer la progression de la PID, avec des valeurs-seuils hétérogènes.Un traitement était envisagé en fonction des EFR (95%), du scanner thoracique (89%), de la présence d’une dyspnée (72%), d'une chute de la SpO2 pendant le test de marche de 6 minutes (66%). Les traitements de première intention (en monothérapie ou en association) comprenaient le cyclophosphamide [CYC] (89%), le mycophénolate mofétil [MMF] (83%) et la prednisone (73%). Le rituximab était le traitement de deuxième intention préférentiellement utilisé (41%), les antifibrosants étaient cités par moins de 25% des participants. Les vignettes cliniques mettaient en évidence la propension des participants à traiter les PID-ScS étendues lors d’une aggravation des EFR (95%), indépendamment de la DLCO et de l’extension cutanée, en privilégiant le CYC par rapport au MMF (p<0,01). Les participants étaient aussi plus enclins à initier un traitement pour une PID étendue en cas de ScS de moins de 5 ans d’évolution. Conclusion : Cette étude a dressé un panorama de la démarche des spécialistes en termes de diagnostic, de suivi et de traitement de la PID-ScS en France. Notre questionnaire a mis en évidence des pistes de réflexion en vue d’améliorer et d'harmoniser les pratiques à l'aube d'une nouvelle génération de traitements de la PID-ScS.