• Langue : Français
• Discipline : Médecine générale
• Identifiant : 2013LIL2M346
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 31/10/2013

Résumé en langue originale

Le myélome multiple à IgD est rare, il ne représente que 1 à 2 % de toutes les formes de myélome. Historiquement, les particularités de cette entité étaient marquées par un âge jeune, une prédominance masculine, et la présence fréquente au diagnostic d’une anémie, d’une hypercalcémie, d’une insuffisance rénale. En outre, le pronostic était considéré comme péjoratif, avec une survie moyenne de 13,7 mois à l'ère pré-autogreffe. En raison de la rareté de cette entité, les données de la littérature sont peu nombreuses. Nous rapportons ici une série de 21 patients atteints de myélome à IgD suivis entre 1994 et 2013 dans les centres hospitaliers de Dunkerque, Lille, Toulouse et Dijon. L'âge médian des patients au diagnostic est de 58,5 ans, le rapport homme/femme de 2,5, les douleurs osseuses constituent la plainte la plus fréquente. Une anémie, une hypercalcémie et une insuffisance rénale sont présentes respectivement chez 52,4%, 28,6% et 42,9% des sujets. 85,7% des patients présentent une atteinte osseuse initiale. Le pic monoclonal est de faible importance, en médiane 6,7 g/l, tous les patients présentent une protéinurie de Bence-Jones, à chaîne légère lambda dans 76,2% des cas. 15 patients au total ont été traités en première ligne par les nouveaux agents thérapeutiques (bortézomib, thalidomide, lénalidomide). 92,3% des patients obtiennent au moins une réponse partielle. La durée médiane de survie sans progression et de survie globale sont respectivement de 33 et 65 mois, donc assez proches de celles observées dans les autres variétés de myélome. En comparant notre série aux plus importantes de la littérature, nous retrouvons donc les mêmes caractéristiques cliniques et paracliniques, mais ne confirmons pas le caractère péjoratif du pronostic. En conclusion, le myélome multiple à IgD revêt des aspects cliniques et biologiques particuliers, confirmés dans notre série. L’introduction dans le traitement de nouvelles molécules comme les IMiDs et les inhibiteurs du protéasome « gomme » probablement une bonne partie du caractère péjoratif du pronostic classiquement attribué à cette entité. Malgré l’effectif limité de notre cohorte, nous pouvons conclure que le myélome à IgD présente probablement aujourd'hui, grâce aux nouveaux traitements, un pronostic voisin de celui des autres myélomes.

Résumé traduit

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