• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2021LILUM008
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 15/01/2021

Résumé en langue originale

Contexte : La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante bien connue chez l’adulte, contrairement à sa forme pédiatrique. De plus, une nouvelle affection apparaissant dans l’enfance avec des symptômes similaires est décrite depuis peu, mais qui nécessite un traitement différent : le DADA2. Dès lors, l’intérêt d’approfondir les connaissances concernant les périartérites noueuses pédiatriques apparait essentiel. Une distinction dans la présentation des deux maladies pourrait ainsi être mise en évidence, afin d’améliorer la précocité de leur diagnostic, et donc leur prise en charge. Objectif : Décrire les caractéristiques phénotypiques, biologiques, thérapeutiques et évolutives des périartérites noueuses, avec une question de fond : ses signes cliniques pourraient-ils se distinguer de ceux associés aux déficits en adénosine déaminase 2 ? Méthode : Etude descriptive multicentrique permettant de détailler les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives chez 20 enfants présentant un diagnostic de périartérite noueuse, selon les critères de l’EULAR/PRINTO/PRES, en excluant les cas de DADA2. Les dossiers des patients répondant à ces critères et suivis depuis 2005 dans les centres hospitaliers universitaires de Lille, Lyon, et Necker-Enfants Malades étaient étudiés, sur la période de mars à octobre 2020. Résultats : 5 enfants avec une forme systémique et 15 enfants avec une forme cutanée étaient inclus. Le sex-ratio était de 1. Le délai médian au diagnostic était d’un mois et l’âge médian de 8 ans (2-13). 100% des formes systémique avaient alors des signes généraux avec de la fièvre, et 80% des lésions cutanées. Les atteintes viscérales prédominantes étaient rénales (80%), digestives (60%) et neurologiques (60%). Les lésions dermatologiques suivantes étaient majoritaires dans les deux formes de la maladie : nodules sous-cutanées (85%), érythème (55%), livedo (50%), purpura (25%). Pour les formes cutanées simples, étaient présentes en sus des signes généraux chez 93%, des arthralgies et myalgies chez 67% respectivement et une neuropathie périphérique chez 20%. Au total, 55% des patients montraient une rémission complète sans traitement. La moitié des patients présentaient au moins une rechute, dans un délai médian de 2 ans. Conclusion : Dans notre série, les manifestations de la maladie convergent vers celles des travaux préexistants, ne semblant pas montrer de différence avec celles du DADA2. En revanche l’évolution rencontrée chez nos patients semble plus favorable.

Résumé traduit

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