• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Cardiologie et maladies vasculaires
• Identifiant : 2021LILUM429
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 06/10/2021

Résumé en langue originale

Introduction : La sclérodermie est une connectivite rare, associant une atteinte microvasculaire, inflammatoire et fibrosante. Les atteintes viscérales font sa gravité. L’atteinte myocardique, principalement par fibrose endomyocardique, engendrerait une atteinte systolique et diastolique du VG et du VD, de l’HTP, et serait responsable de 25% de la mortalité dans cette pathologie. Cependant, la cardiopathie secondaire à la sclérodermie est encore mal définie en raison notamment d’une définition hétérogène dans les études. L’objectif de notre travail était d’identifier des sous-groupes de patients homogènes dans leur présentation ETT et de comparer leurs caractéristiques et leur mode évolutif sur une période de 2 ans. Méthode : Nous avons repris le suivi clinique et ETT à 1 an des patients sclérodermiques déjà inclus pour un travail sur l’évolution des paramètres ETT chez ces patients. Nous avons défini 4 sous-groupes de patient selon les données ETT à l’inclusion : « HFrEF » (Heart failure with reduced ejection fraction ; FEVG < 50%), « HFpEF » (Heart failure with preserved ejection fraction ; Volume OG > 34 mL/m2), « HTP pré-capillaire » (Vmax de l’IT > 2,8 m/s) et groupe « ETT normale ». Dans chaque sous-groupe, nous avons analysé l’évolution sur 2 ans des paramètres ETT « standards », du strain du septum VG et de la paroi libre du VD. Résultats : Notre population comprenait 147 patients. On retrouvait 2% de patient présentant un profil ETT « HFrEF », 32% d’« HFpEF », 17 % d’« HTP pré-capillaire » et 49% d’« ETT normale ». Le groupe « HFpEF » était significativement plus symptomatique (66% ayant une dyspnée au moins de stade II de la NYHA) mais également significativement plus âgé (65 +/- 10,7 ans). Il présentait plus de dysfonction diastolique (42%) et un strain du septum VG plus altéré (15 +/- 4,7%), 21% évoluait vers un profil « HTP post capillaire ». Le groupe « HTP précapillaire » était le plus symptomatique (34% de dyspnée de stade IV de la NYHA), présentait davantage d’altération du rapport DLCO/VA (61 +/- 17,5%), une fonction VD plus altérée (FRS VD 39 +/- 10%), 53% avaient une HTAP confirmée et 24% développaient sur 2 ans un profil « HFpEF ». 40% des patients du groupe « ETT normale » avaient une dyspnée au moins de stade II de la NYHA, 17% de ces patients présentaient une élévation anormale du Nt proBNP et 19% avaient une altération du strain du septum VG. Au cours du suivi dans ce groupe, 17% évoluaient vers un profil « HFpEF » et 4% vers un profil « HTP pré capillaire ». Conclusion : Dans une population de patient atteint de sclérodermie, l’HFrEF est rare, 1/3 ont un profil « HFpEF », 17% un profil « HTP pré-capillaire ». La moitié des patients ont une ETT normale mais 20% ont une atteinte systolique infra-clinique comme détécté par le strain VG. Le suivi de la taille de l’OG apparait être un élément à suivre au même titre que la Vmax de l’IT. Une meilleure discrimination selon les données ETT permettrait peut-être un suivi plus individualisé chez les patients sclérodermiques.