• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2021LILUM370
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 27/09/2021

Résumé en langue originale

Introduction : Les nécrolyses épidermiques (NE) comprenant le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et le syndrome de Lyell (SL), l’érythème polymorphe majeur (EPM) et l’épidermolyse aiguë staphylococcique (EAS) sont les 3 principales dermatoses bulleuses aiguës pédiatriques. Elles comportent des similarités mais leur prise en charge et leur pronostic diffère significativement. La problématique réside dans leur identification la plus précoce possible. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques d’une série dans le Nord Pas-De-Calais. Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, monocentrique, menée de 2010 à 2020, sur une population pédiatrique, présentant un diagnostic clinique d’EPM, de NE ou d’EAS, afin de recueillir les caractéristiques démographiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et d’évolution. Résultats : On identifiait 40 patients, dont 48% (n=19/40) d’EPM, 22% (n=9/40) de NE et 30% (n=12/40) d’EAS pour lesquels un avis dermatologique a systématiquement été demandé. L’âge médian d’apparition était de 4,5 ans, plus précoce pour les EAS plus tardif pour les EPM. Dans 22% (n=2/9) des NE, l’étiologie n’était pas médicamenteuse. Le délai médian entre l’apparition de la symptomatologie et l’hospitalisation était de 5 jours. Presqu’un enfant sur deux avait sollicité l’avis d’un médecin libéral ; un seul avait orienté l’enfant aux urgences pédiatriques. Près de la moitié des enfants (45%, n=18/40) avaient été hospitalisés en réanimation. La durée médiane totale d’hospitalisation était de 7 jours, plus courte dans les EAS. La biopsie cutanée permettait la confirmation diagnostique systématiquement (n=12/12 dont 8 NE et 4 EAS). Le profil sérologique n’était pas réalisé de manière systématique dans les EPM et les NE mais était en faveur d’une infection récente par Mycoplasma Pneumoniae et Herpès Simplex Virus (HSV) dans respectivement 61% (n=11/19) et 18% (n=3/19) des EPM sans permettre pour autant une adaptation thérapeutique. La majorité des NE (n=6/7, 86%) ont présenté des séquelles notamment cutanées et oculaires ce qui justifie d’un suivi pluridisciplinaire pour cette pathologie. On dénombrait 2 décès dans les NE. Une nouvelle entité a émergé ces dernières années : la Mycoplasma Pneumoniae Induced Rash and Mucositis (MIRM) qu’il va être important de différencier des EPM car présentant des séquelles plus fréquemment. Conclusion : Nous rapportons une série descriptive d’EPM, de NE et d’EAS pédiatriques. La biopsie était dans cette série un élément important dans la démarche diagnostique mais avec un délai de résultat incompatible avec une prise de décision rapide. L’intérêt de l’expertise dermatologique apparaît comme nécessaire devant tout décollement cutané pédiatrique.