• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Anatomie et cytologie pathologiques
• Identifiant : 2021LILUM264
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 02/07/2021

Résumé en langue originale

Contexte : Le lymphome plasmoblastique est un lymphome agressif survenant chez l’immunodéprimé et dans la sphère ORL. L’atteinte cutanée primitive des lymphomes plasmoblastiques fait l’objet d’une quinzaine de cas rapportés dans la littérature. L’objectif de cette thèse a été de décrire les caractéristiques anatomocliniques des lymphomes plasmoblastiques primitifs cutanés. Méthode : Nous avons réalisé une étude descriptive rétrospective multicentrique des patients ayant reçu un diagnostic de lymphome plasmoblastique cutané validé par le groupe français d’étude des lymphomes cutanés. Le matériel anatomo-pathologique et les données cliniques ont été centralisés, revus et étudiés par un binôme dermatologue anatomopathologiste. Résultats : Douze lymphomes plasmoblastiques cutanés ont été inclus dont 5 étaient primitivement cutanés (LPBC). Les LPBC se sont présentés comme des nodules qui étaient plutôt localisés aux membres inférieurs. Les patients étaient âgés de 50 à 91 ans. Trois patients étaient immunocompétents et deux étaient immunodéprimés VIH négatifs. Trois patients présentaient des troubles trophiques cutanés sur l’emplacement de la lésion. Les cinq patients avaient une survie allant de 4 à 34 mois. Les LPBC avaient tous une morphologie plasmoblastique. Ils exprimaient tous les CD138 et/ou MUM1 et n’exprimaient ni CD20 ni PAX5. Deux cas exprimaient le CD79a, un cas le CD3 et un cas le CD56. EBER était exprimé dans les trois cas qui présentaient des troubles trophiques cutanés. MYC était réarrangé dans les deux cas EBER négatifs. Conclusion : Le lymphome plasmoblastique cutané est une maladie rare de mauvais pronostic. Cette série permet d’ajouter 5 cas aux 13 cas rapportés dans la littérature. L’hypothèse que les LPBC sont différents des LPB peut être soulevée par plusieurs arguments. Mais d’autres études sont nécessaires pour le confirmer.