• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Oncologie
• Identifiant : 2021LILUM236
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 25/06/2021

Résumé en langue originale

Contexte : Les tumeurs myoépithéliales (TME) primitives des tissus mous et osseuses sont exceptionnelles et les données concernant leur évolution et leur pronostic sont rares. Matériel et méthodes : Nous avons rétrospectivement recensé les TME relues et prises en charge par le Groupe Sarcome Français entre 1990 et 2019. Les tumeurs glandulaires et viscérales ont été exclues. Les courbes de survie ont été calculées par la méthode de Kaplan-Meier. L’identification de facteurs pronostiques (FP) a été réalisée en analyse univariée par le test du log-rank et le modèle de Cox. Le suivi médian est de 58 mois. Résultats : 83 patients pris en charge dans 14 centres ont été inclus. Dans 7 cas, le diagnostic avait été reclassé avant traitement avec la description initiale de « mimics ». L’âge médian était de 43 ans (3-85) et le sex-ratio 0.84. 4 cas (5%) étaient des tumeurs osseuses et 79 cas (95%) des tumeurs des tissus mous. La taille médiane était de 50 mm (7-400). Au diagnostic, 4 (5%) et 5 (6%) des tumeurs étaient classées N1 et M1, respectivement. 75 patients (90%) ont subi une exérèse chirurgicale à visée curative avec 32 (55%) R0, 21 (36%) R1 and 5 (9%) R2. 5 patients (6%) ont reçu une chimiothérapie périopératoire, 3 (4%) une radiothérapie (RT) néoadjuvante et 18 (22%) une RT adjuvante. A 2 ans, la survie globale (SG), la survie sans rechute locale et la survie sans rechute métastatique étaient respectivement 90% [80-95], 70% [58-79] and 81% [70-88]. L’âge ≥ 50 ans était le seul FP pour la SG (HR = 4.8 [1.0-22.2], p=.04). Nous avons retrouvé 3 FP de rechute locale : un mauvais diagnostic initial (HR = 3.7 [1.3- 10.0], p=.01), l’invasion d’un organe adjacent (HR = 13.9 [1.6-118.6], p=.02), et une présentation tumorale multifocale (HR = 5.6 [2.0-15.3], p=.0009). Les 2 FP de progression métastatique étaient l’invasion d’un organe adjacent (HR = 17.4 [2.0-156.0]; p=.01) et un index mitotique élevé (HR = 6.0 [1.6- 23.0], p=.009). L’exérèse R0 et la RT périopératoire n’étaient pas significativement associées au pronostic des TME opérées. Conclusion : Notre étude confirme la formidable hétérogénéité clinique, anatomopathologique et évolutive des TME. Des analyses complémentaires sont nécessaires pour l’identification de facteurs pronostiques moléculaires.