Titre original :

Caractérisation histologique et immunohistochimique des tumeurs neuroendocrines bien différenciées rénales : étude descriptive rétrospective multicentrique

Mots-clés en français :
  • Rein
  • tumeur neuroendocrine
  • malformation en fer à cheval

  • Tumeurs neuroendocrines
  • Rein
  • Immunocytochimie
  • Tumeurs neuroendocrines
  • Tumeurs du rein
  • Rein
  • Immunohistochimie
  • Langue : Français
  • Discipline : Médecine. Anatomie et cytologie pathologiques
  • Identifiant : 2021LILUM191
  • Type de thèse : Doctorat de médecine
  • Date de soutenance : 16/06/2021

Résumé en langue originale

Contexte Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées primitivement rénales sont des tumeurs exceptionnelles, avec une centaine de cas rapportés dans la littérature. Ces tumeurs et leur évolution sont mal connues et leur prise en charge ne fait pas l’objet de recommandations. Leur physiopathologie reste incertaine car le rein ne comporte pas de cellules neuroendocrines dans l’état des connaissances actuelles. Méthode C’est une étude descriptive, multicentrique, rétrospective. Le matériel histologique de TNE BD rénales diagnostiquées dans notre Service ou par des pathologistes extérieurs a été collecté. Les caractéristiques cliniques et macroscopiques ont été colligées. Une relecture centralisée a permis de décrire les tumeurs sur le plan microscopique, de les grader, et d’en établir le profil immunohistochimique à l’aide de tissue-micro-arrays. Résultats 19 TNE BD rénales et 8 métastases ont été analysées. L’âge médian au diagnostic était de 52 ans, le sex-ratio de 0,5. Aucun patient ne présentait de syndrome carcinoïde. 15,8% des patients présentaient une malformation du rein en fer à cheval. La TNE BD rénale était souvent unique, bien limitée, et sa taille médiane était de 59mm. Microscopiquement, elle présentait une morphologie endocrinoïde, avec une architecture trabéculaire prédominante. 37,5% des cas étaient de stade pT3, 6,2% de stade pT2 et 56,3% de stade pT1. Les proportions de TNE BD G1/G2 ou carcinoïdes typiques/atypiques étaient équivalentes (respectivement 56%/44% et 50%/50%). On n’observait aucun grade 3. L’étude immunohistochimique montrait une positivité pour la plupart des marqueurs neuro-endocrines, ainsi que pour SATB2 (d’intensité faible à modérée) et pour Islet-1. Conclusion Les TNE BD rénales sont rares, non fonctionnelles, et le diagnostic fortuit est porté par l’examen anatomopathologique. Leur morphologie est proche des autres TNE BD. Le dépassement de la capsule rénale est plus fréquent que dans les tumeurs rénales conventionnelles. Leur profil immunohistochimique évoque un profil intermédiaire ne permettant pas de les relier aux TNE de l’intestin antérieur, moyen ou postérieur. Un élargissement de notre cohorte et des données de survie exhaustives pourraient montrer des facteurs pronostiques ou valider l’application d’un grade histopronostique au sein des TNE BD rénales.

  • Directeur(s) de thèse : Aubert, Sébastien

AUTEUR

  • Tilmant (Cuypers), Aurélie
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