• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Endocrinologie et métabolismes
• Identifiant : 2020LILUM163
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 05/06/2020

Résumé en langue originale

Contexte Les tumeurs neuroendocrines de localisation rénale sont des formes rares de TNE, pour lesquelles peu de données sont disponibles. Leur prise en charge n’est pas codifiée et se calque sur celles des formes digestives. Objectifs L’objectif principal de cette étude est de décrire l’évolution des patients pris en charge pour une TNE rénale bien différenciée. Les objectifs secondaires sont de décrire les caractéristiques tumorales des TNE rénales ainsi que les modalités de leur prise en charge. Méthode Il s’agit d’une étude non interventionnelle, rétrospective, multicentrique, colligeant les cas pris en charge dans les centres experts français des réseaux RENATEN et CARARE entre 1995 et 2019. Résultats 27 patients ont été inclus, l’âge médiane était de 52 ans, le sex ratio H :F de 0,69. 22% présentaient une malformation du rein en fer à cheval, un aspect kystique de la lésion rénale a été décrit dans 26% des cas. 58% des patients étaient asymptomatiques au diagnostic, 42% présentaient un syndrome tumoral, aucun cas de syndrome fonctionnel n’a été rapporté. La taille tumorale médiane était de 60mm. Une extension ganglionnaire isolée a été mise en évidence chez 5 patients (20%), des localisations métastatiques à distance dans 7 cas (29%) dont 4 cas sans atteinte ganglionnaire. La proportion de TNE G1 et G2 était équivalente, aucun cas de TNE G3 bien différencié. 33% des patients ont présenté une récidive après intervention chirurgicale. Un tiers des patients est décédé, un tiers est en vie avec maladie persistante, un tiers n’a pa présenté de récidive au cours du suivi. Les durées médianes de survie sans récidive et de survie globale étaient respectivement de 102 mois et 119 mois. Le statut métastatique au diagnostic est péjoratif, à l’inverse des formes kystiques qui sont plus indolentes. Conclusion Les TNE rénales sont sporadiques et non fonctionnelles. Elles présentent un potentiel de croissance lentement évolutif et un bon pronostic à long terme, tout en ayant une extension extra rénale dans 50% des cas. L’aspect kystique et la présence d’une malformation rénale en fer à cheval modulent l’histoire clinique des patients de façons bénéfiques et péjoratives respectivement. A un stade avancé la possibilité d’un traitement par RIV est intéressante. Une caractérisation anatomopathologique et moléculaire plus fine pourrait permettre de dégager de nouveaux facteurs pronostiques et cibles thérapeutiques.

Résumé traduit

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