• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Pédiatrie
• Identifiant : 2019LILUM180
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 14/06/2019

Résumé en langue originale

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est observée chez les enfants atteints d'hernie diaphragmatique congénitale (HDC) au cours des premières semaines de vie. L’HTAP expose à un risque vital lorsqu’elle devient supra-systémique. Dans ce cas, les pressions transmurales du coeur droit sont supérieures à la pression coronarienne, responsable de l'ischémie myocardique et de l'insuffisance cardiaque droite. Le but de cette étude est d'étudier les effets de l’alprostadil (prostaglandine E1) chez les nouveau-nés présentant une HDC compliquée d’une HTAP supra-systémique. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Étude rétrospective de nouveau nés atteints de HDC nés entre 2009 et 2015. Les critères d'inclusion étaient une HTAP supra-systémique défini par une accélération du débit droit-gauche dans le canal artériel >1,8 m.s-1. Les paramètres hémodynamiques et ventilatoires étaient enregistrés 24 heures avant et jusqu'à 2 mois après le début du traitement par prostine. RÉSULTATS : 18 enfants étaient inclus dans l'étude. 16 enfants avaient un diagnostic anténatal avec un LHR attendu sur observé entre 24 et 28 semaines d’aménorrhée (SA) à 41±11%. L'âge gestationnel à la naissance était de 39±2 SA et le poids à la naissance était de 3,3±0,6 kg. Tous ces enfants échappaient au traitement vasodilatateur pulmonaire conventionnel par monoxyde d’azote (NO) avant l'introduction de la prostine et 8 d'entre eux étaient traités par Sildénafil (Inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5). Les moyennes des FiO2, SpO2 pré-ductale et la SpO2 post-ductale, avant et après l’introduction du traitement étaient respectivement de 73±28%, 90±10% et 81±16%. Ils reçurent de la prostine pour une durée moyenne de 23±18 jours avec une dose de départ de 0.030±0.020μg/kg/min. La FiO2 diminuait de 80% [50-100] à 35% [30-40] (p=0.001) à H6 et à 30% [21-33] (p<0.01) à J7. Le rapport SaO2/FiO2 s’améliorait passant de 1.15 [0.9-1.9] à 2.6 [2.4-3] à H6 et à 3.2 [3- 4.5] à J7 (p=0.001). 5 enfants (28%) décédaient à un âge médian de 122 jours (56-489). La durée médiane du séjour des survivants était de 64 jours [51-80]. CONCLUSIONS : Le traitement par prostine est associé à une amélioration hémodynamique chez les enfants atteints d'HDC compliquée d’une HTAP supra-systémique. Ces données suggèrent que l'insuffisance cardiorespiratoire dans l’HTAP supra-systémique dans la hernie diaphragmatique peut être améliorée en rouvrant le canal artériel.