• Langue : Français
• Discipline : Sciences de la Vie et de la Santé
• Identifiant : Inconnu
• Type de thèse : Doctorat
• Date de soutenance : 01/01/2003

Résumé en langue originale

Un groupe particulier de tumeurs cérébrales a été individualisé sous le nom de "Tumeur Neuro-Ectodemique Primitive (PNET)". Ce groupe représente la première cause de tumeurs solides en pédiatrie. Malgré une progression de la survie à 5 ans durant ces 30 dernières années, les PNETs sont les tumeurs dont le pronostic reste le plus souvent très sombre, à cause de la tumeur et ensuite à cause des effets introgènes des thérapeutiques proposées. Morphologiquement, les PNETs se présentent comme des tumeurs de blastème. C'est pour cette raison qu'ellles sont considérées comme provenant de cellules souches du système nerveux central. Afin d'améliorer notre compréhension de ces tumeurs, nous avons recherché au sein de 80 PNETs humaines, la présence ou non des protéines issues des gènes Pax-6 et Engrailed-2 qui sont deux facteurs de transcription exprimés précocement dans différents territoires du système nerveux central. Cette étude a montré une expression différente de ces deux gènes. PAX-6 est exprimé uniquement dans les plages tumorales totalement indifférenciées et de façon intéressante dans les plages indifférenciées présentant un index de prolifération élevé. Il a été montré que la suurexpression de Pax-6 peut transformer les cellules in vitro. Par contre, ENGRAILED-2 est observé dans les cellules différenciées ou dans des cellules présentant un aspect réactionnel. L'expression de ces deux facteurs de transcription au sein des PNETs ne peut que renforcer l'intérêt pour la biologie moléculaire dans l'étude des mécanismes pouvant expliquer la genèse et/ou l'évolution des tumeurs cérébrales.