Université Lille 2 Droit et Santé Tumeurs neuroectodermiques mélanotiques infantiles : l’expérience des centres français d’oncologie pédiatrique Tumeur neuroectodermique mélanotique infantile, progonome mélanotique, chimiothérapie, Tumeur neuroectodermique primitive, Polychimiothérapie 610 Contexte : Les MNTI sont des tumeurs rares du nourrisson. Les localisations principales sont ORL, maxillo-faciales et de la voûte crânienne. L’exérèse complète constitue le traitement de référence de ces tumeurs, permettant la guérison dans la majorité des cas. Cependant des formes étendues, récidivantes ou métastatiques existent, rendant impossible une exérèse satisfaisante, et pour lesquelles des traitements par chimio- ou radiothérapie peuvent être envisagés. Méthodes : Étude rétrospective des cas pédiatriques de MNTI pris en charge entre 1980 et 2012 dans les centres d’oncologie pédiatrique de la SFCE. Résultats : Vingt et un cas étaient recensés, dont 14 garçons, dans 10 centres de la SFCE. 47,6% des localisations étaient ORL ou maxillo-faciales. L’âge médian au diagnostic était de 5,3 mois (0 - 28,6 mois). Trois patients avaient des métastases au diagnostic ou au cours de la prise en charge. Neuf patients avaient de 1 à 3 récidives. Quatre patients décédaient de progression tumorale. Une exérèse chirurgicale première était effectuée chez 19 patients. Sept patients recevaient une polychimiothérapie. En situation néoadjuvante, une réponse partielle à la chimiothérapie était observée pour 4 patients sur 7, soit dans 57% des cas, permettant ainsi une exérèse macroscopiquement complète de la masse tumorale pour 3 patients. En situation adjuvante, 4 patients recevaient une chimiothérapie administrée lorsque l’exérèse était microscopiquement (n=3) ou macroscopiquement (n=1) incomplète. Deux de ces 4 patients n’avaient pas de récidive après des périodes de suivi de respectivement 9 et 41 mois. La radiothérapie était exclusivement utilisée en contexte de récidive (n=3), en complément d’une exérèse chirurgicale microscopiquement incomplète (n=1) ou après échec de la chimiothérapie (n=2). Conclusion : Cette série confirme l’existence de formes localement très agressives ou récidivantes mettant en jeu le pronostic fonctionnel ou vital. Une polychimiothérapie peut rendre possible l’exérèse complète de cette tumeur. ... Electronic Thesis or Dissertation Text Image fr application/pdf 1 : 0 Ko https://pepite-depot.univ-lille.fr/RESTREINT/Th_Medecine/2013/LIL2_STME_2013_104.pdf Derache Anne-Flore 1985-09-28 FR 170206599 2013LIL2M104 2013-05-27 Médecine. Pédiatrie Université Lille 2 Droit et Santé thesis.degree.grantor_1 026404389 Doctorat de médecine non oui Leblond Pierre intervenant_1 074217127 ddc:610 Leblond Pierre Université Lille 2 Droit et Santé Université Lille 2 Droit et Santé ASCII PDF 1