• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2013LIL2M152
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 19/06/2013

Résumé en langue originale

INTRODUCTION : La maladie de Paget extramammaire (MPEM) est un adénocarcinome intra-épithélial rare. On distingue la forme primitive non associée à un adénocarcinome et la forme secondaire, correspondant à une invasion épidermique par un adénocarcinome de voisinage. L’aspect clinique est identique mais le pronostic est différent. Certaines études ont suggéré que l’immunohistochimie permettait d’identifier la présence d’un adénocarcinome sous-jacent. Ainsi l’expression de la cytokératine 20 (CK20) et l’absence d’expression de Gross Cystic Disease Fluid Protein 15 (GCDFP15) serait en faveur d’une néoplasie sous-jacente. Par ailleurs la MPEM est sur le plan épidémiologique fréquemment associée aux adénocarcinomes mammaires et, à notre connaissance, la signification de l’expression de la mammaglobine (MGB, marqueur de l’adénocarcinome mammaire) dans la MPEM associée à un cancer du sein n’a pas encore été étudiée. Les objectifs de notre étude étaient (i) d’analyser le profil immunohistochimique des MPEM primitives ou secondaires par les marquages CK20, GCDFP-15 et (ii) d’évaluer l’expression de la MGB dans la MPEM et sa corrélation avec la présence d’un adénocarcinome mammaire associé. MATERIELS ET METHODES : Il s’agissait d’une étude rétrospective recensant les cas de MPEM du CHRU de Lille de janvier 1994 à mars 2011 (28 cas). RÉSULTATS : Deux cas de MPEM étaient associés à un adénocarcinome de voisinage (prostatique et rectal), deux à un adénocarcinome annexiel (vulvaire et scrotal), trois cas présentaient un adénocarcinome mammaire associé. Les marquages GCDFP15 et CK20 étaient positifs au sein des MPEM dans 26 et 5 cas respectivement. Seul le cas associé à un adénocarcinome rectal présentait un phénotype CK20+GCDFP15-, identique à la tumeur primitive. Chez les femmes présentant un adénocarcinome mammaire, l’expression de la MGB dans la MPEM était variable (un seul cas était MGB+) mais toujours identique à celle de la tumeur primitive. CONCLUSION : Dans la MPEM l’expression en immunohistochimie de la CK20 associée à l’absence d’expression de GCDFP15 serait en faveur d’un adénocarcinome rectal associé. L’expression de la MGB dans la MPEM n’est pas un bon marqueur pour diagnostiquer un adénocarcinome mammaire associé. Le bilan d’extension initial doit toujours être proposé, quelque soit le profil immunohistochimique, et répété en cas de marquage CK20+GCDFP15- ou en cas de positivité de la MGB.

Résumé traduit

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