• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Néphrologie
• Identifiant : 2020LILUM460
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 20/10/2020

Résumé en langue originale

Contexte : Les microangiopathies thrombotiques (MAT) liées au cancer sont une pathologie rare, avec des caractéristiques différentes du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et du syndrome hémolytique et urémique (SHU) atypique. Le pronostic de cette pathologie est sombre, et le traitement classique repose sur une chimiothérapie en urgence. Les données sur l’efficacité des échanges plasmatiques (EP) et de l’Eculizumab dans cette pathologie sont peu nombreuses, ainsi que celles sur la fréquence des mutations de la voie alterne du complément. Méthode : Nous avons réalisé une étude observationnelle rétrospective multicentrique compilant toutes les MAT liées au cancer à l’exclusion de celles liées à la chimiothérapie et à la greffe de cellules souches entre janvier 2008 et décembre 2019. 4 groupes ont été constitués en fonction du traitement introduit : absence de traitement, EP seuls, chimiothérapie avec ou sans EP, et Eculizumab avec ou sans chimiothérapie et EP (« N », « P », « C+P » et « E+C+P » respectivement). Les données concernant les caractéristiques cliniques et biologiques de cette entité, la rémission rénale et hématologique et la survie en fonction du traitement, ainsi que l’étude de la voie alterne du complément ont été recueillies. Résultats : Les données de 60 patients présentant une MAT liée au cancer ont été analysées, dont 20 cas survenant lors d’une récidive de cancer. La MAT survenait principalement dans des cas de néoplasie métastasée. Une atteinte pulmonaire, neurologique, des douleurs osseuses et une CIVD étaient fréquemment retrouvées (respectivement dans 57,6%, 49,2%, 30,5% et 55,9% des cas). Une insuffisance rénale aigue (IRA) était retrouvée dans 48% des cas. On ne retrouvait pas d’anomalies quantitatives lors de l’étude des protéines de la voie alterne du complément chez les 16 patients analysés. La chimiothérapie améliorait la survie de manière significative. L’Eculizumab n’apportait pas de bénéfice comparé à la chimiothérapie seule sur la survie globale et la rémission hématologique. La rémission rénale semblait meilleure et plus rapide sous Eculizumab, de manière non significative. Conclusion : Nous rapportons la plus grande série de cas de MAT liées au cancer depuis l’utilisation de l’Eculizumab. La physiopathologie de ces MAT secondaires ne semble pas médiée par le complément. La chimiothérapie améliore significativement la survie, mais le pronostic reste sombre avec une médiane de survie de 27 jours [8,5 ;95,5]. La place de l’Eculizumab dans la prise en charge reste à définir notamment dans les cas avec atteinte rénale.

Résumé traduit

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