• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Endocrinologie et métabolismes
• Identifiant : 2020LILUM352
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 29/09/2020

Résumé en langue originale

Contexte : Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares dont la prévalence est évaluée à 0,05% de la population générale. La plupart sécrètent des catécholamines responsables de symptômes variés, rendant leur diagnostic difficile. La méconnaissance d’un PPGL chez un sujet est une situation potentiellement létale. La présence de PPGL au cours de la grossesse engage le pronostic vital materno-foetal. Notre objectif est de discuter la prise en charge de ces patientes. Patients et Méthode : 4 cas de PPGL ont été analysés à partir des dossiers de patientes ayant accouché au CHRU de Lille entre 2012 et 2020. Une analyse rétrospective de leurs caractéristiques, des modalités du diagnostic, du traitement et du suivi a été réalisée. Résultats : Les diagnostics de PPGL ont été fait respectivement à 5, 28, 31 et 34 semaines d’aménorrhée. Toutes les patientes ont présenté une HTA, le plus souvent associée à des céphalées, palpitations ou sueurs. Deux patientes ont présenté une cardiopathie adrénergique. Le diagnostic était confirmé par une élévation des dérivés méthoxylés. Une patiente présentait un variant pathogène SDHB. Toutes les patientes ont bénéficié d’une préparation médicale par inhibiteur calcique avant d’accoucher par césarienne avec une bonne issue materno-foetale. Le traitement curatif par exérèse chirurgicale a été réalisé à distance de l’accouchement. Conclusion : Évoquer le diagnostic de PPGL au cours de la grossesse est complexe en raison de la rareté de la pathologie et de sa présentation polymorphe. Les gynécologuesobstétriciens et les sages-femmes doivent être avertis afin de pouvoir poser le diagnostic en anténatal. La fiabilité diagnostique du dosage des dérivés méthoxylés permet une confirmation aisée du diagnostic. La prise en charge thérapeutique repose sur un contrôle tensionnel par inhibiteurs calciques et/ou ∝-bloquants suivi d’un traitement chirurgical curatif. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire afin d’améliorer le pronostic materno-foetal. La voie d’accouchement sera discutée au cas par cas. L’exérèse chirurgicale sera réalisée à distance de l’accouchement et de tout événement aigu, après réalisation d’examens d’imageries nucléaires. Chaque patiente bénéficiera d’un suivi minimum de 10 ans, pouvant être nécessaire à vie.

Résumé traduit

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