• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2020LILUM094
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 29/04/2020

Résumé en langue originale

Introduction : L’angiome en touffe (AT) et l’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) sont deux tumeurs vasculaires rares dont le diagnostic est complexe. La survenue du syndrome de Kasabach-Merritt est une complication classique et parfois létale. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques d’une série dans le NPDC. Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, monocentrique, menée de 2000 à 2019, sur une population pédiatrique, présentant un diagnostic histologique d’AT ou d’HEK, afin de recueillir les caractéristiques démographiques, cliniques, histologiques, radiologiques ainsi que les données de prise en charge thérapeutique et d’évolution. Résultats : 19 patients ont été identifiés, dont 68% d’AT, 11% d’HEK et 21% de tumeurs mixtes. L’âge médian d’apparition des tumeurs était de 30 jours, plus précoce pour les HEK, plus tardif pour les AT. Les aspects cliniques caractéristiques étaient une tuméfaction érythémateuse, douloureuse, infiltrante, plus fréquemment distribuée aux membres inférieurs. Au moins un diagnostic différentiel était évoqué dans 79% des cas; l’hémangiome infantile, l’hémangiome congénital, l’angiome et le fibrosarcome de Darrier-Ferrand étaient les plus cités. 63% des prélèvements ont fait l’objet d’une relecture histologique dans un centre de référence. La biopsie cutanée était le prélèvement le plus souvent réalisé et suffisant au diagnostic. L’échographie et l’IRM étaient réalisées dans 68% des cas. Seuls 3 cas d’AT présentaient une thrombopénie et 9 cas des Ddimères >500ng/ml. Un syndrome de Kasabach-Merritt a compliqué 2 cas d’AT. Les traitements étaient divers : exérèse chirurgicale dans 37% des cas, propranolol dans 32% des cas, corticothérapie systémique dans 16% des cas et vincristine pour 11% des cas. Une régression complète après traitement est survenue dans 56% des cas. Conclusion : Notre étude met en évidence de nouvelles données dans le spectre tumoral des AT et HEK. Le diagnostic est complexe, et doit être évoqué pour tous les tumeurs vasculaires de l’enfant.

Résumé traduit

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