• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Neurologie
• Identifiant : 2020LILUM087
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 24/04/2020

Résumé en langue originale

Introduction Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) représentent la deuxième cause de démence dégénérative chez les patients âgés de moins de 65 ans. Malgré le développement de nouveaux marqueurs cliniques, biologiques et d’imageries, il existe un retard diagnostique important et notamment pour le variant comportemental de DLFT (DFT-c). Ce retard dépend d’une part du délai de consultation, entre les premiers symptômes et le recours à une consultation spécialisée et d’autre part du délai diagnostique, entre cette consultation et celui où un diagnostic spécifique de DLFT est posé. L’objectif de ce travail était, à partir de la base de données régionale MEOTIS, de comparer le délai de consultation et le délai diagnostique au sein de la population DLFT et d’étudier les facteurs associés à l’allongement de ces délais chez les patients présentant une DFT-c. Méthodes et patients Il s’agit d’une étude rétrospective. La population étudiée concernait les patients ayant consulté au Centre Mémoire de Ressources et de Recherche (CMRR) de Lille entre 2000 et 2016 et pour lesquels le diagnostic de DLFT a été retenu et enregistré au sein de la base de données du réseau MEOTIS. Au sein du spectre des DLFT nous avons regroupé les patients selon la présentation clinique initiale : comportementale (DFT-c), langagière (Aphasie Primaire Progressive ou APP), Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) ou Syndrome Corticobasal (SCB). Pour chaque patient était recueilli l’âge lors des premiers symptômes, lors de la première visite chez un neurologue et lors du diagnostic, permettant de calculer les délais de consultation et diagnostique. Pour le variant comportemental nous avons également recueilli des données d’imagerie, le statut biologique et génétique et des données psychométriques. Résultats 349 patients ayant reçu un diagnostic de DLFT ont été inclus, dont 53% de DFT-c, 22%, d’APP, 16% de PSP et 9% de SCB. Le délai de consultation allait de 35,6 à 41 mois sans différence significative selon la présentation clinique (p=0,855). Le délai diagnostique variait entre 13,4 et 22,7 mois, avec un délai significativement plus long pour la DFT-c en comparaison avec le variant APP (p=0,005). Pour les patients DFT-c, un âge de début plus précoce des symptômes était corrélé à un allongement du délai de consultation (p<0,001). Les patients dont l’informant rapportait une plainte mnésique plutôt que comportementale, qui avaient un passé psychiatrique ou des facteurs de risque vasculaire avaient un délai diagnostique plus long (respectivement p<0,001 ; p=0,012 et p<0,001). La présence d’une atrophie fronto-temporale ou frontale plutôt que temporale isolée raccourcissait le délai diagnostique (respectivement p=0,005 et p < 0,0001 ; seuil de significativité p < 0,0083). Enfin une diminution du score à la BREF et à la MDRS était corrélée à une diminution du délai diagnostique (avec respectivement p=0,047 et p=0,019). Discussion L’avènement de nouveaux critères diagnostiques au cours de ces dernières années devrait permettre à terme de raccourcir le délai diagnostique, mais le délai de consultation semble être le principal facteur retardant une prise en charge adaptée et notamment pour les patients DFT-c les plus jeunes. Ces résultats incitent à améliorer la formation à la reconnaissance des troubles du spectre des DFT-c auprès des acteurs de proximité des patients, et notamment des médecins traitants, et à maintenir et renforcer une étroite collaboration avec les services de psychiatrie afin de raccourcir ce délai.

Résumé traduit

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