• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2020LILUM138
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 27/05/2020

Résumé en langue originale

Contexte : La pemphigoïde à anticorps anti-p200 (PAAP200) est une entité récemment décrite, avec peu de séries de cas dans la littérature. Il s’agit d’une pathologie sous diagnostiquée dont la présentation clinique peut être trompeuse et s’apparenter initialement à une pemphigoïde bulleuse (PB), à l’origine d’un retard de diagnostic. L’objectif est de réaliser une étude descriptive des patients présentant une PAAP200 afin de décrire leurs caractéristiques cliniques, épidémiologiques, biologiques, histologiques et les profils de réponse thérapeutique selon le traitement instauré. Méthodologie : Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle multicentrique française réalisée de janvier 2015 à décembre 2019. Le critère d’inclusion était la survenue d’une pemphigoïde avec une immunofluorescence indirecte sur peau clivée positive sur le versant dermique et la présence d’une bande à 200 kiloDaltons sur l’immunoblot dermique. Résultats : 74 malades étaient inclus. L’âge moyen était de 75,1 ans avec 49 hommes et 25 femmes. 8,3% présentaient un psoriasis, 11% une maladie neurodégénérative. 9,7% des malades étaient sous gliptines, 37,5% sous diurétiques. L’atteinte clinique était polymorphe avec présence de bulles tendues, lésions eczématiformes, urticariennes, et lésions cicatricielles (cicatrices atrophiques/grains de milium). 31,5% des malades présentaient une atteinte muqueuse, 38,6% une atteinte palmo-plantaire, et 60,6 % des lésions localisées sur le haut du tronc. 64% des malades avaient moins de 50 bulles au diagnostic. L’éosinophilie sanguine moyenne était de 0,67 G/L. 70% des malades n’avaient pas d’anticorps anti-BPAG1 ni anti-BPAG2. Sur 70 malades traités par corticothérapie locale, 17 seulement étaient contrôlés (24%). Sur 22 malades sous Dapsone, 16 étaient contrôlés (72%). Sur 21 malades sous Méthotrexate, 13 étaient contrôlés (62%). Malgré ce polymorphisme, 2 profils-types tendent à se dégager : une forme peu bulleuse cutanée exclusive, à prédominance palmo-plantaire, corticosensible, immunologiquement limitée, et une forme sévère cutanéo-muqueuse, immunologiquement étendue et intense nécessitant des traitements agressifs. Conclusion : La PAAP200 a une présentation clinique polymorphe, empruntant des caractères proches de la PB, mais avec des lésions sur le haut du corps, des lésions muqueuses et cicatricielles fréquentes. Dans notre série, la Dapsone et le Méthotrexate semblent avoir la meilleure efficacité thérapeutique.

Résumé traduit

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