• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2019LILUM278
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 16/09/2019

Résumé en langue originale

Contexte : La mucinose érythémateuse réticulée est une pathologie bénigne, rare dont la physiopathologie est mal connue. Elle est peu décrite dans la littérature contribuant à sa méconnaissance. 8 nouveaux cas ont été découverts en 2 ans au GHICL et semblaient différer de ceux décrits dans la littérature, nous amenant à nous y intéresser. L’objectif principal était de décrire les critères diagnostiques et les facteurs de risque principaux permettant d’orienter le diagnostic de REM syndrome. Méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique sur les patients atteints de REM syndrome entre 2008 et 2018 dans les services de dermatologie au GHICL et au CHU de Lille. Nous avons recueilli les données anatomocliniques, les antécédents, les données biologiques et les traitements via les dossiers papiers et informatiques. Résultats : 13 patients ont été identifiés, dont 69% d’hommes avec un âge moyen au début des symptômes de 67 ans. La durée minimale de la pathologie après le diagnostic était de 12,4 mois. Les comorbidités les plus fréquentes étaient les antécédents cardiovasculaires pour 75% des cas. L’aspect érythémato-papuleux et réticulé est prédominant chez nos patients avec une atteinte majoritaire médio-thoracique et médiodorsale épargnant les épaules. 92,3% des patients se plaignaient de prurit. Le délai moyen d’évolution de la pathologie avant le diagnostic était de 19,7 mois. Sur nos 13 patients, le diagnostic initial de REM syndrome était évoqué seulement pour 4 patients. Le diagnostic le plus souvent suspecté était un eczéma pour 38,5% des patients. Sur le plan histologique tous nos patients ont bénéficié d’au moins 1 biopsie évoquant une mucinose dermique compatible avec le diagnostic de REM syndrome. Le nombre moyen de biopsies par patient était de 2,2. L’eczéma était évoqué sur le plan histologique dans 61,5% des cas. Des soins locaux par dermocorticoïdes et émollients étaient prescrits pour quasiment tous les patients et en l’absence de traitement systémique on notait majoritairement une réponse partielle. 53,8% des patients ont été traités par HYDROXYCHLOROQUINE et une réponse complète était constatée dans 71,4% des cas. Conclusion : Notre étude met en évidence de nouvelles données concernant le REM syndrome. Le diagnostic est difficile et long et l’analyse histologique doit souvent être réitérée. D’autres séries de cas seraient nécessaires afin de caractériser davantage la pathologie et étayer la littérature.

Résumé traduit

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