• Langue : Français
• Discipline : Médecine. Dermatologie vénéréologie
• Identifiant : 2019LILUM224
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 25/06/2019

Résumé en langue originale

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire rare, dont le diagnostic peut être difficile en raison d’une grande variabilité des signes cliniques et histopathologiques. Dans la littérature, les données anatomocliniques sont limitées et peu d’études ont été réalisées sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique dans le PRP de l’adulte. L’objectif principal de cette étude était de décrire les caractéristiques anatomocliniques permettant d’orienter vers le diagnostic de PRP de l’adulte. Méthode : Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique portant sur les patients adultes présentant un diagnostic de PRP, dans les services de dermatologie du GHICL et du CHU de Lille, sans limite de date jusqu’en janvier 2019. Nous avons recueilli les données anatomocliniques, les investigations biologiques et les données thérapeutiques par l’intermédiaire des dossiers médicaux des patients. Résultats : 25 patients ayant un diagnostic de PRP retenu ont été inclus, dont 60% d’hommes avec un âge moyen de survenue de la maladie de 49.8 ans +/- 20.8. Le premier diagnostic évoqué chez ces patients était le PRP dans 60% des cas et le second diagnostic, le psoriasis dans 20% des cas. La biopsie cutanée était compatible avec le diagnostic de PRP dans 61.9% des cas, avec un nombre moyen de biopsie cutanée nécessaire pour poser le diagnostic par patient de 1.9. Le délai moyen pour poser le diagnostic était de 20.4 mois. Les traitements topiques les plus couramment utilisés étaient les émollients, les dermocorticoïdes et les préparations magistrales à base d’urée avec une efficacité partielle en monothérapie. Dans 68% des cas, un traitement systémique était instauré, principalement par rétinoïdes (acitrétine) avec une excellente réponse thérapeutique chez seulement 27.3% des patients. La photothérapie était le second traitement systémique utilisé avec des résultats variables. En cas d’échec des traitements de première ligne, les biothérapies étaient proposées et l’ustekinumab semblait efficace. Conclusion : Notre étude montre une variabilité importante clinique et histopathologique du PRP de l’adulte et un délai relativement long pour poser le diagnostic. La répétition de la biopsie cutanée permet dans la majorité des cas de retenir le diagnostic.

Résumé traduit

...