• Langue : Français
• Discipline : Médecine interne
• Identifiant : 2018LILUM054
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 28/03/2018

Résumé en langue originale

Contexte : L'éosinophilie sanguine (> 500/mm3) peut être observée dans de nombreuses pathologies. Parmi les maladies à éosinophiles, 2 d’entre elles peuvent constituer un défi diagnostic : le Syndrome Hyperéosinophilique (SHE) et la Granulomatose Eosinophilique avec Polyangéite (GEPA). Nous avons réalisé une étude comparative de patients hyperéosinophiliques présentant des manifestations systémiques, associées ou non un asthme et, avec ou sans anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) de spécificité myélopéroxydase (MPO), afin de proposer des critères discriminants entre EGPA et HES. Méthodes : Dans cette étude rétrospective, observationnelle et monocentrique, nous avons comparé les caractéristiques clinico-biologiques des patients avec (1) une hyperéosinophilie supérieure à 1G/L et, (2) des ANCA de spécificité MPO et/ou des manifestations systémiques extrapulmonaire en relation avec une hyperéosinophilie tissulaire. Dans un second temps, nous nous sommes intéressés à la valeur de la C-reactive protein (CRP) et avons comparé les manifestations cliniques des patients asthmatiques ANCA négatifs avec les groupes de CRP élevée et basse. Résultats : Parmi les 552 patients, 166 patients étaient inclus et répartis dans 3 groupes : le groupe GEPA ANCA+ (Groupe 1, n=18), le groupe Asthme ANCA- (Groupe 2, n=65) et le groupe Non-asthmatique ANCA- (Groupe 3, n=83). Dans ce dernier groupe, on rapportait 10 cas de vascularite sans profil de type GEPA associé. Le groupe 1 présentait le taux de CRP le plus élevé (médiane 76.5mg/L [23-131], le groupe 3 la plus basse [médiane 3mg/L [0-12] et le groupe 2 un taux intermédiaire (médiane 35 mg/L [8-73]). Le groupe 2 était hétérogène contenant aussi bien des patients avec un diagnostic de SHE que de GEPA. En utilisant le groupe GEPA ANCA+ comme un modèle diagnostique de GEPA et, le groupe Non asthmatique ANCA- comme un modèle en faveur d’un SHE, nous avons élaboré une courbe ROC (Receiver Operating Characteristic). Le meilleur cut-off retrouvé pour le taux de CRP, en faveur d’un diagnostic de SHE, était < 36 mg/L avec une sensibilité de 94,8% [87,2 ; 98.6] et une spécificité de 97,3% [69.8 ; 99.8]. Dans le groupe Asthme ANCA-, les patients avec une CRP inférieure au seuil de 36 mg/L remplissaient moins fréquemment les critères de l’American College of Rheumatology 1990 (37% vs 83%, p=0,0003), ainsi que les critères du Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires et de l’European Respiratory Society 2016 (GEPA) (13% vs 55%, p = 0,0007), présentaient moins de purpura (3% vs 28%, p=0,0122) et, de mononévrite (7% vs 31%, p=0,0163). Conclusion : Chez les patients asthmatiques ou non, avec une hyperéosinophilie et des manifestations systémiques, notre étude suggère qu’un taux faible de CRP est en faveur d’un diagnostic de SHE.

Résumé traduit

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