• Langue : Français
• Discipline : Médecine générale
• Identifiant : 2018LILUM059
• Type de thèse : Doctorat de médecine
• Date de soutenance : 30/03/2018

Résumé en langue originale

Introduction : Au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL), plusieurs manifestations rénales peuvent survenir. La néphropathie du SAPL (NSAPL) en représente l’atteinte microvasculaire et son pronostic, en dehors de la glomérulonéphrite lupique, n’est pas connu. Le but de cette étude était de définir, à long terme, le pronostic rénal et global des patients avec une NSAPL isolée et d’identifier les facteurs de risque associés à une dégradation du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe). Patients et méthodes : Etude rétrospective multicentrique de patients présentant une NSAPL isolée, confirmée histologiquement et associée à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les patients ont été identifiés après appel à observations. La survie sans insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) a été étudiée ainsi que les paramètres influençant la variation du DFGe. Les survies sans récidive thrombotique et globale ont également été analysées. Résultats : Vingt-cinq patients ont été inclus. Au diagnostic de la NSAPL, 17 (68%) patients présentaient un SAPL selon les critères de classification de Sapporo, actualisés en 2006. Le DFGe médian était de 47,8 mL/min/1,73m² (5,8-103) et la protéinurie médiane à 0,95 g/24h (0,14-5). Au plan histologique, les lésions de fibrose interstitielle étaient modérées à sévères (≥ 25%) chez 11 (44%) patients. Après un suivi médian de 4,4 ans (0,4-38,3), 5 (20%) patients présentaient une IRCT ou un déclin de plus de 30% du DFGe. La survie sans IRCT à 5 ans était de 82,3 % (IC95% 65,5%-100%). La fibrose interstitielle, lorsqu’elle était modérée à sévère (≥25%), semblait influencer la variation annuelle du DFGe (p=0,06). La survie sans thrombose était de 96% à 5 ans (IC95% 88,7%-100%), 74% à 10 ans (IC95% 51%- 100%). Une patiente est décédée au cours du suivi. La survie globale était de 100% à 5 ans et de 90% à 10 ans (IC95% 73%-100%). Conclusion : Le pronostic rénal de la NSAPL isolée est sévère dans cette population jeune, avec près de 20% des patients évoluant vers l’IRCT à 5 ans. Les lésions importantes de fibrose rénale au diagnostic évoquent un délai diagnostic important. Les nouvelles pistes thérapeutiques anti-prolifératives semblent prometteuses dans le traitement de ces patients.

Résumé traduit

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