• Langue : Français
• Discipline : Pathologie nerveuse et musculaire, pathologie mentale, handicap et rééducation
• Identifiant : 2019LILUS065
• Type de thèse : Doctorat
• Date de soutenance : 10/12/2019

Résumé en langue originale

Les maladies neurodégénératives nécessitent une meilleure connaissance du pronostic fonctionnel afin de pouvoir évaluer les réponses éventuelles aux thérapeutiques et de connaître le risque individuel de complications. A travers l’exemple de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et de la maladie de Parkinson (MP), notre objectif est de définir des marqueurs prospectifs de handicap et d’insuffisance respiratoire dans la SLA, de troubles de la marche, de dysarthrie et de déclin cognitif dans la MP.Nous avons inclus 41 patients atteints de SLA, 26 patients atteints de MP, 21 témoins pour la SLA et 11 pour la MP. Les patients atteints de SLA ont bénéficié d’une IRM cérébrale et médullaire cervicale à l’inclusion et à 3 mois et d’évaluations cliniques du handicap et de la fonction respiratoire itératives jusqu’au décès ou à la perte de vue. Les patients atteints de MP ont bénéficié d’évaluations cliniques motrices, cognitives et de la dysarthrie sur une période de 6 ans. Ils ont bénéficié d’une analyse du mouvement et d’une IRM fonctionnelle durant laquelle ils réalisaient le Symbol Digit Modalities Test (SDMT).Dans la SLA l’atteinte du faisceau pyramidal est liée au handicap global, la progression de l’atrophie médullaire cervicale est liée au pronostic respiratoire. Dans la MP la sévérité initiale des échelles comportementales, du handicap global et de l’analyse du mouvement aux membres supérieurs à 4 Hz sont corrélées à la sévérité du freezing de la marche 6 ans plus tard. En IRM fonctionnelle les performances au SDMT sont corrélées au degré d’activation cérébrale.Nous montrons que l’étude de marqueurs simples, cliniques ou non invasifs est reliée au pronostic fonctionnel dans la SLA et la MP.

Résumé traduit

There is a need for a better assessment of functional prognosis in neurodegenerative disorders to define the response to experimental treatment or for the individual prognosis. Here we used the example of the amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and the Parkinson’s disease (PD). Our aim is to assess prospective biomarkers of handicap and respiratory involvement in ALS and biomarkers of gait disorders, dysarthria and cognitive impairment in PD.We included 41 patients with ALS, 26 with PD, 21 controls for ALS and 11 for PD. ALS had an MRI examination at baseline and 3 months later, they had clinical and respiratory assessment until death or loss of view. PD patients had motor, cognitive and voice clinical assessment along a 6 years period.In ALS the decline of brain motor pathway is related to the global handicap, the atrophy progression in cervical spinal cord is related to respiratory insufficiency. In PD initial severity of behavioural scales, global handicap scale and movement analysis at 4 Hz are correlated to the freezing of gait severity at 6 years. Functional MRI performance are correlated to the brain activation during the SDMT.Here we show that simple clinical and non-invasive markers are closely related to the functional prognosis in ALS and PD.